肺源性心臟病概述
肺源性心臟病（pulmonary heart disease）簡稱肺心病，是由于肺、胸廓或肺血管的慢性疾病引起肺循環阻力增加、肺動脈高壓，導致右心室肥厚、擴張為特征，伴或不伴有右心衰竭的一類心臟病。在我國是常見病，多發病。患病年齡多在40歲以上，急性發作以冬、春季節多見。急性呼吸道感染常為急性發作的誘因，常導致肺、心功能衰竭，病死率較高。
（一）病因
1．支氣管-肺疾病
支氣管-肺疾病是引起肺心病最常見的原因，分為兩類：①阻塞性疾病，以慢性支氣管炎并發阻塞性肺氣腫最常見(80%～90%），其次為支氣管哮喘、支氣管擴張癥。②限制性疾病，如彌漫性肺間質纖維化、肺結核、塵肺、接觸有毒氣體（如氯、二氧化碳、氧化亞氮等）、胸部放射治療等致廣泛性肺纖維化、結節病、硬皮病、紅斑狼瘡、皮肌炎、特發性肺含鐵血黃素沉著癥等。
2．影響呼吸活動的疾病
脊柱后側彎和其他胸廓畸形、胸廓改形術后、胸膜纖維化、神經肌肉疾患（如脊髓灰質炎、肌營養不良等）、過度肥胖伴肺泡通氣障礙等。肺血管可能彎曲或扭轉。
3．肺血管疾病
累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓癥。慢性高原病缺氧致肺血管長期收縮也是肺心病的一種病因。
（二）發病機制無論上述哪種疾病,引起肺心病的關鍵環節是肺動脈高壓，其發病機制如下：
1．肺毛細血管床顯著減少 慢性肺氣腫或肺廣泛纖維化，使肺泡壁毛細血管受壓、扭曲變形、甚至管腔狹窄或閉鎖，肺毛細血管床總橫斷面積減少，從而肺循環阻力增加，肺動脈壓升高。
2．肺內血管分流 在慢性肺部疾病時，肺泡壁毛細血管受壓閉塞，或因肺組織廣泛纖維化，肺循環的正常途徑受阻，使肺動脈和支氣管動脈之間的吻合支開放，壓力高的支氣管動脈血流入壓力低的肺動脈系統，引起肺動脈壓升高。
3．肺通氣、換氣功能障礙 嚴重的慢性肺部疾病可引起肺通氣換氣功能障礙，導致缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒，使小動脈痙攣收縮，并刺激血管平滑肌細胞，使之增生肥大、血管壁增厚，引起肺循環阻力增大，肺動脈壓升高。慢性缺氧還可產生繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力隨之增高。缺氧還引起腎動脈收縮、腎血流量減少，醛固酮分泌增加，從而水鈉潴留、血容量增多，更使肺動脈壓升高。臨床上缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分病人甚至可恢復到正常范圍。
（三）病理改變
1．肺內原發病變 若為慢性支氣管炎、肺氣腫，則可能發現支氣管黏膜炎變、增厚、平滑肌增生以及軟骨破壞和肺泡過度膨脹、肺泡壁斷裂等病變；若為肺結核，則可能發現結核結節、干酪樣壞死及纖維結締組織增生等病變（見第十三章）；如果是塵肺，則有相應的典型病變（見本章第四節）。
2．肺血管病變 反復發作的支氣管周圍炎及肺炎波及支氣管動脈和附近肺動脈分支，使支氣管動脈呈不同程度增厚，出現肺細動脈肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ型及Ⅱ型膠原面積增多，肺小動脈內膜纖維性增厚。此外可有非特異性肺血管炎，肺血管內血栓形成等。約30%患者中出現擴張的交通支，可產生動-靜脈分流。
3．心臟病變 肉眼觀：右心室壁顯著肥厚、肺動脈圓錐隆起，肺動脈瓣下2cm處心室壁肌層厚度超過0.5cm，心尖鈍圓，后期心腔擴張。心臟重量增加，平均為326g，最重者可達785g。鏡下觀：右心室心肌纖維肥大，可見肌漿溶解、變性、壞死，間質水腫和結締組織增生。
（四）臨床病理聯系肺心病進展緩慢，多由慢性支氣管炎引起，故患者的肺部癥狀表現為慢性咳嗽、咳痰、喘息和呼吸功能減退。隨病變加重，肺動脈壓升高，右心負擔增加，患者出現心慌、氣急、紫疳及下肢浮腫、肝腫大等右心衰的癥狀和體征。重癥肺心病，由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留可引起肺性腦病，患者表現為頭痛、煩躁、精神錯亂、意識不清和昏迷等，是肺心病患者重要致死原因。
